Пузырный фиброз может быть смертелен

Researchers обнаружили ген, который изменяет строгость болезни легкого в людях со смертельным генетическим пузырным фиброзом условия.

The изучение США, изданное по природе, возможно, помогает развитию новых лечений.

The исследователи
…
Результат важен, потому что это подтверждает важность других генов в модуляции пузырной болезни легкого фиброза

БРИТАНСКИЙ Пузырный Ген Фиброза
… умрите перед тем, как они достигнут 40.,

It был известен в течение 20 лет, что пузырный фиброз вызывают мутации в гене обратился к CFTR.

However, это стало очевидным в последние годы, что другие гены также играют роль в определении строгости болезни легкого, ассоциированной с условием.

The самое последнее изучение, запущенное анализируя генетическую косметику приблизительно 3,000 человек с пузырным фиброзом.

They нашел, что небольшие разницы в гене называют IFRD1 коррелированым со строгостью легкого, disease
… в пузырном фиброзе.

The животные взяли дольше, чем нормально, чтобы очистить бактерий от их дыхательных путей — но они также показали меньший знак воспламенения и болезни.

And хотя, вышибая ген blunted воспалительная реакция нейтрофилов к инфекции, это, казалось, не воздействует на другие blood ячейки или компромиссный полное функционирование иммунной системы.

Lead Д-р исследователя Христофор Karp, из Children»s Больницы Цинциннати, сказал, что дальнейшая работа нужна, чтобы жить в норе внизу глубже внутрь
… фиброз.

«The результат важен, потому что это подтверждает важность других генов в модуляции пузырной болезни легкого фиброза и подразумевает, что терапии целились в модуляцию функции нейтрофила имел бы благоприятное воздействие в пузырном фиброзе.

«Such терапии могли в конечном счете стать полезным дополнением к существующему диапазону симптоматических доступных терапий.

«However, терапии целились в исправление основного дефекта СРАВНИВАЕТ все еще предлагают лучшую перспективу обеспечения отдаленным клинический
…